Пеницилламин - аминокислота с дополнительной SH-группой. Как представитель класса стабильных, нефизиологических кислот, он производится синтетически из пеницилловой кислоты. Пеницилламин не обладает свойствами антибиотиков.
1. Пецицилламин проявляет специфическую аффинность с тяжелыми металлами (Cu, Au, Pb, Hg, Co, Zn), с которыми образует хелатные комплексы. Это водорастворимые нетоксичные соединения, которые могут выводиться почками.
2. Пецицилламин превращает плохо растворимый цистин в легкорастворимый сульфид цистеина, который выводится преимущественно почечными путями. У некоторых больных цистиновые камни уменьшаются в размерах в течении 6-12 месяцев и со временем растворяются.
3. Благодаря своей кратковременно стабильной сульфгидрильной группе пецицилламин разрушает поперечные связи СС высокомолекулярных иммунных комплексов (макроглобулинов).
4. Пецицилламин подавляет мезенхимальные реакции.
5. Повышая содержание нейтрально-солерастворимого и некоторых кислоторастворимых коллагенов, пецицилламин снижает содержание нерастворимых коллагенов как в относительном, так и в абсолютном выражении.
6. Считается, что пецицилламин снижает клеточный (Т-лимфоциты) и гуморальный (В-лимфоциты, плазматические клетки) иммунные реакции.
7. Экспериментально было показано, что пецицилламин обладает противовирусной активностью (например, вирус полиомиелита).
Пецицилламин является противоревматическим средством. После приема в течение нескольких недель или месяцев он способен улучшать как клинические симптомы, так и биохимические показатели у пациентов с ревматоидныи артритом. Раннее начало лечения усиливает ответ.
Показания к применению:
- Ревматоидный артрит, ювенильный ревматоидный артрит.
- Симптоматическая и бессимптомная болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация), (жизненно важное показание).
- Цистинурия (цистиновые камни), цистиноз.
- Отравление тяжелыми металлами (медью, золотом, свинцом, ртутью, кобальтом, цинком); пациентам с отравлением свинцом пеницилламин назначают в качестве дополнения или продолжения лечения CaNa2-EDTA. В некоторых случаях пеницилламин успешно использовался при отравлении мышьяком у детей.
- Первичный билиарный цирроз печени, хронический активный гепатит.
- Склеродермия, особенно если она связана с интерстициальным фиброзом легких.
- Доброкачественная гиперглобулинемическая пурпура (синдром Вальденстрема 1 типа).